È una malattia rara, infiammatoria autoimmune, caratterizzata da infiammazione muscolare con debolezza e lesioni della pelle e può manifestarsi sia negli adulti, sia nei bambini. In alcuni casi sono coinvolti anche organi interni come polmoni e esofago e, di conseguenza, possono comparire difficoltà respiratorie e problemi di deglutizione e digestione. Può colpire anche il cuore.